Ювенильный дерматомиозит: мышечный синдром
Поражение скелетных мышц. Кардинальный симптом - симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и симметричная слабость мышц туловища различной степени выраженности. Чаще всего поражены мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.
Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, ранее не вызывавших проблем : затруднения в подъеме по лестнице , затруднения в вставании с низкого стула, с постели, горшка, пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя ; ему приходится опираться на стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола; при вставании с постели он помогает себе руками. Прогресс заболевания приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову , особенно когда ложится или встает, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фокусируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях - не может ходить . Вовлечение дистальной мускулатуры конечностей встречают у детей младшего возраста или при тяжелом и остром течении болезни.
Грозные симптомы - поражение дыхательной мускулатуры и поражение глотательной мускулатуры . Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы приводит к дыхательной недостаточности . При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония : изменяется тембр голоса - ребенок начинает гнусавить , поперхиваться , возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, редко жидкая пища выливается через нос . Дисфагия может привести к аспирации пищи и стать причиной развития аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.
Нередко пациенты жалуются на мышечную боль , хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре и пальпации можно выявить у больного плотный отек мышц конечностей или плотность и болезненность мышц конечностей , преимущественно проксимальных. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Однако если кожный синдром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идет о ювенильном полимиозите , встречаемом в 17 раз реже, чем дерматомиозит.
Воспалительные и некротические процессы в мышцах сопровождаются дистрофическими и склеротическими изменениями, приводящими к мышечной дистрофии и формированию сухожильно-мышечных контрактур . При умеренно выраженном процессе они развиваются в локтевых и коленных суставах, при тяжелом течении носят распространенный характер. Своевременно начатое лечение приводит к полной регрессии контрактур. Длительно не леченный воспалительный процесс в мышцах, напротив, вызывает стойкие изменения, обусловливающие инвалидизацию больного.
Поражение мягких тканей. Кальциноз мягких тканей - особенность ювенильного дерматомиозита, развивается в 5 раз чаще, чем при дерматомиозите взрослых. Его частота колеблется от 11 до 40%, сроки развития - от 6 мес до 10-20 лет от начала заболевания. Кальциноз чаще развивается при отсроченном начале лечения и при рецидивирующем течении болезни. Его появление утяжеляет прогноз в связи с частым инфицированием кальцинатов, развитием суставно-мышечных контрактур в случае их расположения вблизи суставов и в фасциях.
Кальциноз (ограниченный или диффузный) - отложение депозитов солей кальция в коже, подкожной жировой клетчатке, мышцах или межмышечных фасциях в виде единичных узелков , крупных опухолевидных образований , поверхностных бляшек или распространенно. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей , нагноение и отторжение их в виде крошковатых масс . Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, выявляют только при рентгенологическом исследовании.
Смотрите также:
