Ювенильный дерматомиозит: поражение суставов и органов
Поражение суставов проявляется артралгиями , ограничением подвижности в суставах , утренней скованностью в мелких и крупных суставах. Изменения в суставах регрессируют на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев .
Поражение сердца. Системный мышечный процесс и васкулопатия обусловливают частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя могут страдать все 3 оболочки сердца и коронарные сосуды. Однако малая выраженность симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики кардита . В активный ювенильный дерматомиозит у больных отмечают тахикардию , приглушенность сердечных тонов , расширение границ сердца , нарушение сердечного ритма .
Поражение легких обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры (с развитием дыхательной недостаточности ) и глоточных мышц (с нарушением глотания и возможным развитием аспирационных пневмоний ). В то же время существует группа больных с поражением интерстиция легких различной степени - от усиления легочного рисунка на рентгенограмме и отсутствия клинической симптоматики до тяжелого быстропрогрессирующего интерстициального процесса. В последнем случае легочный синдром приобретает ведущее значение в клинике ювенильного дерматомиозита и определяет неблагоприятный прогноз.
Поражение ЖКТ. Основная причина поражения ЖКТ при ювенильном дерматомиозите - распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. Всегда настораживает в клинике дерматомиозита у детей появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании ; боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер . Наиболее серьезные причины болевого синдрома - эзофагит , гастродуоденит , энтероколит . При этом возникают незначительные или профузные кровотечения ( мелена , кровавая рвота ), возможны перфорации, приводящие к медиастиниту , перитониту и в некоторых случаях - к смерти ребенка.
Другие клинические проявления. Возможны поражения слизистых оболочек полости рта , реже - поражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей , поражения слизистых оболочек конъюнктивы глаза , поражения слизистых оболочек влагалища . В остром периоде нередко обнаруживают умеренное увеличение печени , лимфаденопатию . При активном ювенильном дерматомиозите возможно развитие полисерозита . Больные предъявляют жалобы на недомогание , утомляемость , похудание , примерно у половины больных возникает субфебрильная температура (при сопутствующем инфекционном процессе - фебрильная ).
Смотрите также:
