Ювенильный дерматомиозит: течение
Варианты течения ювенильного дерматомиозита: острое (10%), подострое (80-85%), первично-хроническое (5-10%). Острое течение характеризуется бурным началом (тяжелое состояние больного развивается за 3-6-й неделе) с высокой лихорадкой , ярким дерматитом , прогрессирующей мышечной слабостью , нарушением глотания и нарушением дыхания , болевым синдромом и отечным синдромом , висцеральными проявлениями . При подостром течении полная клиническая картина проявляется в течение нескольких месяцев (иногда в течение года). Развитие симптомов более постепенное, температура субфебрильная, висцеральные поражения встречают реже, возможен кальциноз . Для первично-хронического течения характерно постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет в виде дерматита , гиперпигментации , гиперкератоза , минимальной висцеральной патологии . Преобладают общедистрофические изменения , атрофия и склероз мышц , склонность к развитию кальцинатов и контрактур .
Разделение больных по степени активности процесса (I, II, III и кризовая степень) проводят на основании выраженности клинических проявлений (в первую очередь степени мышечной слабости) и уровня повышения "ферментов мышечного распада". Миопатический криз - крайняя степень тяжести поражения поперечнополосатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и др. Больной полностью обездвижен, развиваются миогенный бульбарный паралич и паралич дыхания .
Смотрите также:
