Метаболический алкалоз и синдромы Бартера и Гительмана
Синдромы Бартера и Гительмана представляют собой аутосомно-рецессивные заболевания, характеризующиеся нормальным артериальным давлением, повышенным уровнем хлорида в моче, метаболическим алкалозом и гипокалиемией . У больных с синдромом Бартера нарушена реабсорбция натрия и хлорида в петле Генле. В результате возрастают потери натрия и хлорида с мочой и, подобно ситуации при приеме петлевых диуретиков, развиваются гиповолемия и вторичный гиперальдостеронизм, приводящий к гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Синдром Гительмана обычно протекает легче синдрома Бартера. Потери натрия и хлорида с мочой и гиповолемия обусловлены отсутствием тиазидчувствительного натрий-хлоридного транспортера в дистальных канальцах. Как и при приеме тиазидных диуретиков, у больных с синдромом Гительмана гиповолемия и вторичный гиперальдостеронизм сопровождаются гипокалиемией и метаболическим алкалозом. У детей с этим синдромом наблюдается гипокальциурия и гипомагниемия .
Смотрите также:
