Гиперинсулинизм с гипогликемией и врожденное нарушение гликозилирования белков
Гиперинсулинизм с гипогликемией может быть и одной из форм врожденного нарушения гликозилирования белков, которое проявляется не только неврологическими симптомами , но и гепатомегалией , упорным поносом , энтеропатией с потерей белка и гипогликемией . Эти состояния нередко остаются недиагностированными. Одно из них обусловлено недостаточностью маннозофосфатизомеразы и купируется приемом маннозы по 0.17 г/кг 6 раз в сутки.
Смотрите также:
