Классификация порфирий: общие сведения
В синтезе гема принимает участие восемь ферментов, и недостаточность каждого из них, за исключением недостаточности дельта-аминолевулинатсинтазы (первого фермента), обусловливает ту или иную форму порфирии ( рис. 139.3 ; табл. 139.2 ). В зависимости от ткани, в которой преимущественно экспрессируется тот или иной ферментный дефект, порфирии разделяют на печеночные порфирии и эритропоэтические порфирии ( табл. 139.2 ). Их можно разделять также на острые печеночные порфирии и кожные порфирии . Для первых характерны острые приступы неврологических расстройств и образование избыточных количеств предшественников порфиринов , тогда как для кожных порфирий - фотосенсибилизация кожи и усиленная продукция самих порфиринов ( табл. 139.3 ).
Смотрите также:
