Псевдогипопаратиреоз (наследственная остеодистрофия Олбрайта): введение
При псевдогипопаратиреозе, в отличие от истинного гипопаратиреоза, паращитовидные железы нормальны или гиперплазированы и сохраняют способность к синтезу и секреции ПТГ . Уровень иммунореактивного ПТГ в сыворотке крови у больных с гипокальциемией повышен и может оставаться таковым даже после нормализации содержания кальция. Ни эндогенный, ни вводимый ПТГ не повышает концентрации кальция в крови и не снижает уровня фосфата. Фенотип заболевания и биохимические сдвиги различаются в зависимости от генетических дефектов в системе рецептор ПТГ - аденилатциклаза .
Смотрите также: