Комбинированный иммунодефицит: общие сведения
При комбинированном иммунодефиците (КИД) в отличие от тяжелого комбинированного иммунодефиците (ТКИД) функция Т-лимфоцитов в определенной степени сохраняется. Подобно ТКИД, синдром КИД имеет разнообразную генетическую основу. У грудных детей с КИД отмечаются повторные или хронические легочные , кожные и мочеполовые инфекции , кандидозный стоматит , хронический понос и сепсис , вызванный грамотрицательными бактериями . У таких детей очень тяжело протекает ветряная оспа , они отстают в развитии . Хотя больные обычно живут дольше, чем при ТКИД, но все же погибают в раннем детстве. У них часто определяют нейтропению и зозинофилию . Содержание всех классов иммуноглобулинов в сыворотке крови может быть повышенным, но иногда наблюдаются изолированный дефицит IgA , выраженное увеличение уровня IgE и повышение концентрации IgD. В большинстве случаев нарушена продукция антител .
При исследовании клеточного иммунитета обнаруживается лимфопения , резкий дефицит Т-лимфоцитов и значительно ослабленная пролиферативная реакция лимфоцитов на митогены, антигены и аллогенные клетки in vitro. В паракортикальном веществе периферической лимфоидной ткани присутствует очень мало лимфоцитов. Величина тимуса и число тимоцитов в нем резко снижены ; тельца Гассаля обычно отсутствуют. Синдром наследуется, как правило, аутосомно-рецессивно .
Смотрите также:
