Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: клинические проявления
Клиническая картина у доношенных новорожденных развивается на 2-5-й день жизни, у недоношенных несколько позднее - на 7-й день. Однако гипербилирубинемия может приьести к билирубиновой энцефалопатии на протяжении всего периода новорожденности. Ранние ее симптомы бывают неяркими и неотличимы от симптомов сепсиса , гипоксического поражения , гипогликемии , внутричерепного кровоизлияния и других тяжелых острых системных заболеваний новорожденных . Наиболее часто первыми симптомами бывают сонливость , ухудшение сосания , исчезновение рефлекса Моро . Состояние прогрессивно ухудшается , исчезают сухожильные рефлексы , развиваются нарушения дыхания , затем - опистотонус , выбухание большого родничка , судорожные подергивания лица и конечностей , резкий пронзительный крик . В далеко зашедших случаял возникают судороги с резким разгибанием рук и поворотом внутрь сжатых в кулак кистей ( табл. 42.3 ). Мышечная ригидность на этой стадии встречается редко.
Далеко зашедшее поражение ЦНС нередко приводит к летальному исходу. Состояние выживших постепенно улучшается, значительных отклонений от нормы не выявляется. Позднее, уже на 1-м году жизни вновь появляются опистотонус , мышечная ригидность , гиперкинезы , судороги . На 2-м году жизни опистотонус и судороги ослабевают, но беспорядочные непроизвольные движения , мышечная ригидность или мышечная гипотония приобретают стойкий характер. К 3 годам симптомокомплекс билирубиновей энцефалопатии приобретает четко очерченный характер. Он включает двусторонний хореоатетоз с непроизвольными мышечными сокращениями , экстрапирамидные симптомы , судороги , олигофрению , дизартрию , тугоухость на звуки высокой частоты , косоглазие , паралич взора вверх . В отдельных случаях бывают пирамидные симптомы , мышечная гипотония и атаксия . В менее выраженных случаях наблюдаются только легкая или умеренная дискоординация движений , тугоухость или синдром нарушенного внимания с гиперактивностью (так называемая минимальная мозговая дисфункция ) по отделььности или в сочетании. В таких случаях билирубиновая энцефаюпатия иногда не диагностируется вплоть до поступления ребенка в школу ( табл. 42.4 ).
Смотрите также:
