Врожденные деформации


Деформации в большинстве случаев касаются костно-мышечной системы. По-видимому, их причинами являются дисбаланс мышечного тонуса или сдавление в матке . Каждая из этих причин снижает двигательную активность плода, необходимую для нормального развития костно-мышечной системы, в частности суставов. Кроме того, значительные постуральные деформации могут быть связаны с невозможностью для плода изменить позу, т.е. длительным действием деформирующей силы в одном и том же направлении.

Деформации в связи с дисбалансом мышечного тонуса наблюдаются при мышечных дегенеративных заболеваниях , например дистрофической миотонии (болезни Штейнерта) , поражениях двигательных нейронов , таких как наследственная спинальная амиотрофия (болезнь Верднига-Гоффманна) , но основная их причина - поражение ЦНС на ранних стадиях внутриутробного развития . При деформациях, связанных с дисбалансом мышечного тонуса, их следует иметь в виду в первую очередь

Самая частая внешняя причина деформаций - сдавление плода . В какой-то степени оно всегда имеет место в последние недели беременности, особенно первой, из-за уменьшения объема околоплодных вод и очень быстрого роста плода. Чрезмерным сдавление становится при маловодии , обусловленном низким диурезом у плода или постоянным подтеканием околоплодных вод.

Другие внешние факторы, приводящие к деформациям, - тазовое предлежание и изменения формы плодного пузыря ( рис. 48.1 ). При тазовом предлежании ноги плода оказываются в тесном пространстве между его туловищем и стенкой матки. Невозможность движений в полном объеме приводит к 10-кратному увеличению частоты деформаций. Форму плодного пузыря, оказывающую большое влияние на положение плода, определяет целый рлд факторов: форма полости матки, объем околоплодных вод и его соотношение с размерами и положением плода, многоплодие , расположение обусловленных другими пороками развития (например, агенезией почки ), равен риску повторения соответствующих пороков.

Смотрите также:

  • ИЗОЛИРОВАННЫЕ ПЕРВИЧНЫЕ ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ