Аномалии верхнешейного отдела позвоночника при синдроме Дауна
При трисомии 21 (синдром Дауна) аномалия верхнешейного отдела позвоночника встречается в 10-25% случаях. К ней относятся сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, нестабильность этого и атлантоосевого сочленений, а также неслияние зуба С2 с его телом. Однако симптомы этих аномалий наблюдаются гораздо реже. Неврологические симптомы регистрируются лишь у очень немногих больных с синдромом Дауна. У одних отмечаются недержание мочи и кала, нарушения походки и судороги, другие с трудом удерживают равновесие или не переносят физической нагрузки. Случаи тетрапареза и смерти наблюдались даже у больных без предшествующих симптомов.
При наличии неврологических симптомов ортопедический отдел ААП рекомендует рентгенографию в боковой проекции при нейтральном, согнутом и разогнутом положении шеи. При выявлении нестабильности, даже в отсутствие неврологических симптомов, необходимо оградить больных от занятий контактныши видами спорта и продолжать периодические исследования.
Больные с миелопатией , равно как и с выраженной нестабильностью шейных суставов без миелопатии, являются кандидатами на артродез шейных позвонков. Решение в таких случаях принять трудно, так как, во первых, неизвестен долгосрочный прогноз консервативного лечения, во-вторых, результаты хирургического лечения неоднозначны. Более того, исход хирургического лечения нестабильности шейных суставов при синдроме Дауна менее предсказуем, чем при других обстоятельствах. Наблюдались случаи несращения костей и рассасывания трансплантата; высока частота осложнений операции; нельзя ожидать и улучшения предсуществующих проявлений миелопатии. Поэтому больных без неврологических нарушений следует лечить консервативно, а при необходимости операции - полностью отдавать себе отчет в возможности тяжелых осложнений.
Случаи внезапной смерти больных с синдромом Дауна без симптомов нестабильности шейных суставов, равно как и появление таких симптомов при взрослении пациентов, поднимают вопрос о необходимости ограничить потенциально опасную физическую нагрузку у всех больных с синдромом Дауна. Поскольку имеющиеся данные недостаточны для ответа на этот вопрос, решение, очевидно, следует принимать отдельно в каждом конкретном случае.
Смотрите также:
