Врожденный сколиоз
Нарушение формирования позвонков у плода в I триместре беременности часто приводит к структурной деформации позвоночника, видимой уже при рождении или в раннем детстре. Различают следующие формы врожденного сколиоза: 1) частичная или полная недостаточность формирования позвонков ( клиновидные позвонки или полупозвонки ); 2) частичная или полная недостаточность сегментации ( несегментированные отростки позвонков ); 3) смешанная форма. Врожденная деформация позвоночника бывает изолированной или сочетается с мальформацией других органов, которые дифференцируются одновременно с позвоночником.
У 20% детей с врожденным сколиозом нарушено и формирование мочеполового тракта (чаще всего обнаруживается односторонняя агенезия почек ). Встречаются также удвоение мочеточников , подковообразная почка и аномалия половых органов . Примерно у 2% детей с сопутствующей аномалией мочеполовых путей имеет место скрытая обструктивная уропатия. Поэтому всем больным с врожденным сколиозом необходимо проводить УЗИ почек и при выявлении аномалии - внутривенную пиелографию или МРТ. У 10-15% детей с врожденным сколиозом наблюдаются врожденные пороки сердца .
У многих таких больных имеются сопутствующие дефекты спинного мозга, обозначаемые общим термином " позвоночная дизграфия " (расщелина по срединной линии). С помощью МРТ это обнаруживается почти у 40% больных с врожденным сколиозом. Наиболее частый и доброкачественный дефект такого рода - spina bifida (скрытая позвоночная расщелина ), а наиболее тяжелый - миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга) . К другим формам патологии относятся внутри- и внеоболочечные липомы , кисты и тератомы , а также неполное развитие спинного мозга . При физикальном обследовании помимо асимметрии позвоночника часто находят пятна оволосения , кожные ямки , гемангиомы и аномалию нижних конечностей (включая стопы). На позвоночную дизрафию у больных с врожденным сколиозом указывают асимметрия размера стоп , плоскостопие и атрофия мышц голеней . Методом выбора для диагностики дизграфии служит МРТ.
Риск прогрессирования деформаций позвоночника при врожденном сколиозе зависит от способности пораженных позвонков к росту. При таких дефектах, как заращение позвоночного канала , позвонки плохо растут, но это обычно не приводит к значительной деформации. Риск деформации в случае полупозвонков зависит от их локализации и способности к росту. Одностороння несегиентированность почти всегда сопровождается прогрессирующей деформацией. Примерно у 25% больных с врожденным сколиозом кривизна позвоночника не прогрессирует, и они не нуждаются в лечении. В большинстве же случев лечение оказывается необходимым. Группу наибольшего риска составляют больные в периоды быстрого роста - до 2 и после 10 лет.
Важную роль играет ранняя диагностика и быстрое начало лечения прогрессирующего искривления. Врожденное искривление имеет структурную природу, и поэтому ортопедические меры мало эффективны. Чтобы остановить прогрессирование кривизны позвоночника по мере роста, часто приходится проводить передний и задний артродез в области деформаций. Для частичной коррекции применяют передний и задний эпифизеодез выступающих позвонков, а иногда и их эксцизию. Откладывать лечение прогрессирующего сколиоза - серьезная врачебная ошибка.
Смотрите также:
