Табл. Коагулопатияи врожденные
(врожденные нарушения свертывания крови)
|
Название заболевания |
Фактор, образование которого нарушено |
Тип наследования |
| Афибриногенемия или гипофибриногенемия | Фактор I, фибриноген | Аутосомно-рецессивный |
| Дисфибриногенемия | Аутосомно-доминантный | |
| Гипопротромбинемия | Фактор II, протромбин | Аутосомно-рецессивный |
| Гипопроакцелеринемия | Фактор V, проакцелерин | Аутосомно-рецессивный |
| Гипопроконвертинемия | Фактор VII, проконвертин | Аутосомно-рецессивный |
| Гемофилия А | Фактор VIII, прокоагулянтный компонент комплекса фактора VIII; антигемофильный глобулин А | Рецессивно связанный с Х-хромосомой |
| Болезнь Виллебранда | Компонент, определяющий антигенную активность комплекса фактора VIII; фактор Виллебранда | Аутосомно-доминантный |
| Гемофилия В | Фактор IX; антигемофильный глобулин В | Рецессивно связанный с X-хромосомой |
| Болезнь Стюарта-Прауэра | Фактор Х; фактор Стюарта-Прауэра | Аутосомно-рецессивный |
| Недостаточность фактора XI (гемофилия С) | Фактор XI, предшественник плазменного тромбопластина | Аутосомно-рецессивный |
| Болезнь Хагемана | Фактор XII, фактор Хагемана | Аутосомно-рецессивный |
| Недостаточность фактора XIII | Фактор XIII, фибринстабилизирующий фактор | Аутосомно-рецессивный |
| Болезнь Флетчера | Прекалликреин, фактор Флетчера | Аутосомно-рецессивный |
| Недостаточность фактора Фитцджеральда-Фложака | Высокомолекулярный кининоген, фактор Фитцджеральда-Фложака | Аутосомно-рецессивный |
