T-лимфобластные лейкозы и T-лимфобластные лимфомы из клеток-предшественников
T-лимфобластные лейкозы и T-лимфобластные лимфомы из клеток- предшественников представляют собой опухоли из незрелых Т-лимфоцитов , развивающиеся преимущественно у подростков и молодых людей. Ядра часто имеют неправильную форму, митотическая активность высока.
Терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза. Реакция положительна при лимфобластных лимфомах , ОЛЛ (из пре-В-лимфоцитов , Т-лимфоцитов и нулевых клеток ) и лимфоидном бластном кризе ХМЛ и отрицательна при других лимфомах.
Клинические проявления. Болезнь обычно начинается с появления опухоли в переднем средостении , часто в сочетании с синдромом верхней полой вены либо плевральным выпотом или перикардиальным выпотом . Из-за частого поражения костного мозга болезнь почти неотличима от острого Т-лимфобластного лейкоза. В отсутствие профилактики часто развивается нейролейкоз . Схемы терапии сходны с таковыми при ОЛЛ , половина больных выздоравливают.
Смотрите также:
