Периферические T-клеточные и NK-клеточные лимфомы: общие сведения
Периферические T- и NK-клеточные лимфомы включают в себя все лимфомы Т- и NK-клеточного происхождения, кроме Т-лимфобластного лейкоза и Т-лимфобластной лимфомы из клеток-предшественников . За исключением доброкачественных Т-клеточных лимфом кожи , периферическим Т-клеточным лимфомам свойственна агрессивность течения, даже если морфологически они относятся к лимфомам низкой степени злокачественности . Хотя прямых сравнений не проводилось, периферические Т-клеточные лимфомы (особенно IV стадии) имеют худший прогноз, чем В-клеточные лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности . Возможно развитие гемофагоцитарного синдрома .
Гистологическая картина периферических Т-клеточных лимфом характеризуется инфильтрацией Т-клеточных (паракортикальных) зон лимфоузлов, возможны изменения венул (утолщение стенки с эпителиоидными изменениями эндотелия). Клетки опухоли полиморфны, со светлой цитоплазмой, могут напоминать клетки Рид-Штернберга . Часто есть примесь дендритных, эпителиоидных, плазматических клеток и эозинофилов. В Рабочей классификации периферические Т-клеточные лимфомы часто попадали в категорию диффузных лимфом из мелких и крупных клеток .
Клиническая характеристика периферических Т-клеточных лимфом. Чаoе заболевают люди среднего и пожилого возраста, характерны общие симптомы. Болезнь диагностируется обычно на III или IV стадии, часто имеется гепатоспленомегалия . Нередко поражаются легкие и кожа. Возможна эозинофилия и поликлональная гипергаммаглобулинемия .
Смотрите также: