Стромальные опухоли ЖКТ, лейомиосаркома и метастазирующая лейомиома
Стромальные опухоли ЖКТ, лейомиосаркома и метастазирующая лейомиома (7-11%):
- Гистогенез: интерстициальные клетки Кахаля (при стромальных опухолях ЖКТ), гладкомышечные клетки.
- Свойства. Болеют люди всех возрастов. Основные локализации - ЖКТ, матка, забрюшинное пространство. Как правило, устойчивы к химио- и лучевой терапии; пятилетняя выживаемость 30%.
- Стромальные опухоли ЖКТ гистологически напоминают лейомиосаркому , но отличаются по иммунофенотипу: они окрашиваются на актин, но содержат рецептор CD117 (рецептор фактора стволовых клеток ; см. Приложение В-3 .
- Перитонеальный лейомиоматоз встречается у женщин, обычно детородного возраста. Возникает множество бессимптомных лейомиом размерами от 1 до 10 см, рассеянных по брюшине; их рост стимулируют эстрогены . Изредка они вызывают боль или обструкцию кишечника . Как правило, лечение не требуется; при симптомах назначают эстрогены или антиэстрогены .
- Метастазирующая лейомиома (вероятно, вариант перитонеального лейомиоматоза ) проявляется узлами в легких , имеющими строение лейомиомы . Сопутствующие узлы в брюшной полости обычно ограничены круглыми связками матки. При симптомах или быстром росте показано хирургическое лечение.
Смотрите также:
