Тромбоцитемия: общие сведения
Тромбоцитемия (она же эссенциальная, геморрагическая, идиопатическая или первичная тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз ) может быть как моноклональной, так и поликлональной. Ее известные причины - многолетний контакт с вулканическим туфом (строительный материал в центральной и южной Италии) и темными красками для волос .
Тромбоцитемия - редкий гемобластоз , возникающий на уровне стволовой клетки. Заболеваемость проявляется беспричинным тромбоцитозом , кровоточивостью или тромбозами , но может протекать и бессимптомно. Из-за отсутствия характерных генетических нарушений, позволяющих отличить опухолевую (моноклональную) пролиферацию мегакариоцитов от более частой реактивной (поликлональной), истинная распространенность тромбоцитемии неизвестна ( табл. 111.5 ).
Трудности в оценке распространенности тромбоцитемии обусловлены также бессимптомным течением заболевания у большинства больных, благодаря чему оно остается нераспознанным. Вследствие этого тромбоцитемия в прошлом считалась болезнью пожилых, вносившей существенный вклад в смертность от тромбозов и кровотечений.
С появлением автоматических счетчиков, существенно упростивших подсчет тромбоцитов, оказалось, что среди взрослых тромбоцитемия встречается во всех возрастных группах. Более того, по неясным причинам среди больных тромбоцитемией преобладают женщины (чего не наблюдается при вторичных тромбоцитозах).
Тромбоцитоз - частый симптом других миелопролиферативных заболеваний, отличающихся от тромбоцитемии прогнозом и требующих иного лечения. Дифференциальная диагностика опирается на клинические критерии ( табл. 111.6 ). Однако все эти критерии не служат доказательством моноклональной природы пролиферации мегакариоцитов и скорее предназначены для исключения тех заболеваний, проявления которых имитируют тромбоцитемию ( хронического миелолейкоза , эритремии , миелодиспластических синдромов ).
ТЕЧЕНИЕ:
- Основные симптомы. У двух третей больных тромбоцитемию выявляют случайно. Селезенка может быть увеличена (в трети случаев) или, наоборот, атрофирована. Печень не увеличена. Экстрамедуллярное кроветворение выражено слабо, в удаленной селезенке обнаруживается лишь венозный застой. Зуд беспокоит 10-15% больных. Снижение пульса на периферических артериях не всегда сопровождается клиническими признаками поражений артерий.
- Тромбозы , эмболии и кровотечения различной тяжести - самые частые проявления тромбоцитемии. Причины кровоточивости не всегда понятны. Клинические проявления не зависят от функции тромбоцитов и их числа, если оно не превышает 2000000 1/мкл (в этом случае возрастает риск кровотечений). Факторы риска атеросклероза ( ожирение , артериальная гипертония и, особенно, курение ) значительно повышают риск тромбозов.
- Тромбозы глубоких вен и ТЭЛА - самые частые проявления болезни. Тромбируются также воротная, селезеночная, печеночные и поверхностные вены головного мозга. Тромбозы артерий чаще всего проявляются ишемией или некрозами кончиков пальцев , а также симптомами окклюзии мелких и средних артерий .
- Кровоточивость чаще всего ограничена кожей и слизистыми. Угрожающие жизни кровотечения случаются лишь при травмах, операциях и приеме антиагрегантов.
Беременность при тромбоцитемии часто заканчивается самопроизвольным абортом из-за тромбоза сосудов плаценты.
Продолжительность жизни почти такая же, как у здоровых людей того же возраста. Половина больных переживают 10 лет, пятилетняя выживаемость превышает 80%. Трансформация в острый лейкоз у больных, не получающих цитостатики, возникает редко.
Патогенез, картина костномозгового кроветворения, осложнения и лабораторные ошибки - см. " Миелопролиферативные заболевания: общая характеристика ".
Смотрите также:
.gif)