Хронический лимфолейкоз: этиология и распространенность

Распространенность. ХЛЛ - самый частый лейкоз в развитых странах (треть всех случаев). Болезнь развивается обычно после 50 лет (90% случаев), мужчины болеют вдвое чаще женщин. У азиатов встречается редко.

Этиология:

- Наследственность. Хотя обычно болезнь возникает спорадически, описаны и семейные случаи. У близких родственников заболеваемость в 2-3 раза выше, чем среди населения в целом.

- Иммунитет. ХЛЛ и другие лимфопролиферативные заболевания часто развиваются при врожденных и приобретенных иммунодефицитах . Предполагается, что нарушение иммунологической защиты повышает чувствительность к таким канцерогенным факторам, как вирусы, и способствует пролиферации опухолевых клеток.

- Молекулярно-генетические нарушения. После контакта с антигеном в герминативных центрах вторичных лимфатических фолликулов происходят соматические мутации и перестройки генов иммуноглобулинов. Примерно в половине случаев ХЛЛ клетки несут множественные мутации генов сегмента V тяжелой цепи иммуноглобулина , что говорит об их происхождении из В-лимфоцитов памяти , не экспрессирующих тирозинкиназу Zap70 . В остальных случаях клетки обладают характеристиками девственных В-лимфоцитов , не прошедших перестройку генов иммуноглобулинов и экспрессирующих тирозинкиназу Zap70. Хромосомные аномалии обнаруживаются методом флюоресцентной гибридизации in situ более чем в 80% случаев, обычно в виде потерь или приобретений генетического материала.

- Ионизирующее излучение не повышает риск ХЛЛ.