Цистинурия. Биохимические акспекты заболевания
Цистинурия обусловливается неспособностью транспортного белка осуществлять перенос цистина через щеточную границу эпителиальных клеток почечных канальцев . В результате этого нарущается процесс обратной резорбции и экскреции цистина через мембрану клеток проксимальных канальцев , в просвет которых они попадают из плазмы крови после фильтрации через гломерулярные мембраны. В связи с плохой растворимостью цистина в биологических жидкостях в почках формируются камни из кристаллов цистина .
Смотрите также: