Муковисцидоз: биохимические основы заболевания
Муковисцидоз обусловлен нарушением транспорта ионов хлора и натрия через клеточные мембраны ( Talamo R.C.,1983 ). При отсутствии синтеза первичного продукта гена муковисцидоза трансмембранного регуляторного белка нарушается процесс транспорта хлоридов через мембраны эпителиальных клеток. Процесс сопровождается избыточным выделением хлоридов, что приводит к гиперсекреции густой слизи в клетках эндокринной части поджелудочной железы, эпителии бронхов, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Выводные протоки поджелудочной железы закупориваются, слизь не выводится, образуются кисты. Гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве сопровождается закупоркой мелких бронхов, вызывая инфекции. Аналогичные процессы происходят в придаточных пазухах и канальцах семенников. В потовой жидкости отмечается повышенная концентрация ионов хлора и натрия.
Смотрите также:
