Цистический (Cystic) фиброз
Цистический фиброз характеризуется хроническим заболеванием легких , нарушением функции поджелудочной железы , высокой концентрацией электролитов в поту , короткой продолжительностью жизни ( Collins, 1992 ). В клетках, содержащих дикий тип CFTR , вторичный месенжер, cAMP , стимулирует проницаемость для анионов и ионов хлора , в то время как в клетках, содержащих CFTR7 D0F508 , наиболее распрстраненную мутацию рецептора, дифицит хлорных каналов частично восполняется повышением концентрации cAMP с помощью фосколина или ингибитора фосфодиэстеразы ( 3-изобутил-1-метилксантин ) ( Drumm et al., 1991 ). Открытие активаторов каналов ионов хлора и важности транспорта ионов Cl- ( Dalemans et al., 1991 ) определяют потенциальные направления для поиска путей лечения цистического фиброза .
Смотрите также:
