Прионы млекопитающих
На сегодняшний день у млекопитающих известен только один белок, обладающий прионными свойствами, PrPSc .
Болезни, вызываемые этим прионом , носят фатальный нейродегенеративный характер. У всех этих болезней очень большой инкубационный период, длящийся десятилетиями, поэтому в основном заболевания проявляются только у пожилых особей. После того как симптомы становятся заметными, болезнь длится несколько месяцев.
Функциональная роль белка PrP пока не известна, однако недавно было показано, что PrPC может связываться с ионами меди . Предполагается что такой комплекс, с помощью эндоцитоза попадая в клетку, затем диссоциирует и ион меди переносится из эндоцитозного пузырька внутрь клетки в цитоплазму [ Harris ea 1999 ].
Так как инфекция, вызванная PrPSc, в мозгу млекопитающих развивается очень медленно, исследования в этой системе чрезвычайно затруднены. Возможно, изучение прионов дрожжей, с которыми работать гораздо проще, позволит ближе подойти к пониманию свойств прионных белков и инфекций в целом.
PrPC осуществляет в клетке циклическое передвижение. Он синтезируется в шероховатом эндоплазматическом ретикулуме , попадает в аппарат Гольджи и переносится с помощью экзоцитоза на поверхность клетки, прикрепляясь к клеточной мембране с помощью гликозил-фосфатидил-инозитольного (ГФИ) хвоста . После этого он переносится в клетку с помощью эндоцитоза, а затем обратно на поверхность. Этот цикл осуществляется за 60 минут. При этом PrPC может разрезаться в двух участках примерно в середине молекулы, а также на уровне ГФИ хвоста. Это может происходить, как в эндоцитозном пузырьке, так и на поверхности клетки [ Harris ea 1999 ].
Смотрите также:
