Медь в организме
В наибольшем количестве медь содержится в печени , почках , сердце и головном мозге . Более 90% меди плазмы связано с церулоплазмином, а в эритроцитах 60% меди связано с супероксидцисмутазой. Выводится этот микроэлемент в основном с желчью.
В норме концентрация меди в плазме постоянна. При инфаркте миокарда , лейкозах , солидных опухолях , инфекциях , циррозе печени , гемохроматозе , тиреотоксикозе , коллагенозах она повышается, хотя клиническое значение этого неясно.
Дефицит меди встречается при нефротическом синдроме , квашиоркоре , болезни Вильсона , тяжелом поносе с нарушением всасывания , состояниях, сопровождающихся повышенной экскрецией или сниженным синтезом церулоплазмина .
У недоношенных , получающих недостаточное количество меди с пищей, снижаются концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке, развиваются анемия , остеопения , депигментация кожи , депигментация волос , происходит задержка психомоторного развития .
У больных, получающих полное парентеральное питание , дефицит меди сопровождается анемией и нейтропенией .
Болезнь курчавых волос (синдром Менкеса) - врожденное нарушение обмена меди, наследуемое Х-сцепленно рецессивно. Всасывание меди в кишечнике не нарушено. Ее содержание в кишечнике, почках и фибробластах кожи в норме или повышено, а в сыворотке, печени, головном мозге и, возможно, в сосудах снижено. Концентрация церулоплазмина в сыворотке и активность некоторых медьсодержащих ферментов (например, аминооксидаз соединительной ткани ) снижены. Волосы курчавые . Нарушение синтеза коллагена и эластина приводит к образованию расслаивающих аневризм, разрыву миокарда, эмфиземе легких и остеопорозу . Анемия отсутствует. Смерть обычно наступает в первые 5 лет жизни.
Медь обладает прямым гемолитическим действием. Попадание избытка меди в организм с пищей или водой, а также при гемодиализе сопровождается тошнотой , рвотой , поносом . Впоследствии развиваются гемолитическая анемия , почечная недостаточность , печеночная недостаточность , неврологические нарушения , характерные для болезни Вильсона .
Преходящий гемолиз при болезни Вильсона , вероятно, также обусловлен действием меди.
Смотрите также:
