Табл. 18.5(allerg). Характерные проявления отдельных иммунодефицитов


Поражение органов Иммунодефициты  Сопутствующие симптомы
Кожа и слизистые
Везикулы, мокнутие, зуд Недостаточность гуморального или клеточного иммунитета .
Синдром Вискотта— Олдрича Тромбоцитопения
Редкие гипопигментированные волосы  Метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика Карликовость с преимущественным укорочением конечностей, тяжелые инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster
Телеангиэктазии  Атаксия-телеангиэктзия
Атаксия, злокачественные новообразования
Альбинизм  Синдром Чедиака—Хигаси .
Себорейный дерматит Десквамативная эритродермия Лейнера Профузный понос
Острая РТПХ Гепатоспленомегалия, понос, увеличение лимфоузлов, алопеция 
Склеродермия Хроническая РТПХ Гепатоспленомегалия, понос, увеличение лимфоузлов, алопеция
Рецидивирующие абсцессы Синдром гиперпродукции IgE Грубые черты лица, кандидоз слизистой рта, зудящие дерматиты
Хроническая гранулематозная болезнь Гранулематозное поражение ЖКТ
 Недостаточность фагоцитов, обусловленная нарушением адгезии Позднее отпадение пуповины, пародонтит, стоматит
Язвы слизистой рта Тяжелая недостаточность клеточного иммунитета Кандидоз рта, понос, задержка развития
Синдром гиперпродукции IgM Нейтропения, спленомегалия, аутоиммунная тромбоцитопения
Кандидоз Недостаточность клеточного иммунитета .
Биотинозависимая недостаточность карбоксилаз Более тяжелое течение кандидоза при употреблении в пищу сырых яиц (источник авидина)
Эндокринная система
Гипопаратиреоз Синдром Ди Джорджи Аномалии лицевого черепа, врожденные пороки сердца
Аутоиммунные эндокринные заболевания Хронический кандидоз кожи и слизистых Кандидоз слизистой рта, дистрофия ногтей, аутоиммунный гастрит
Недостаточность соматотропного гормона  Х-сцепленная агамма-глобулинемия .
Нарушение развития половых желез Хронический кандидоз  кожи и слизистых .
Атаксия-телеангиэктазия .
Кровь
Гемолитическая анемия Недостаточность гуморального и клеточного иммунитета  .
 Тромбоцитопения Синдром Вискотта— Олдрича Уменьшение размеров тромбоцитов
Аутоиммунная тромбо-цитопения Недостаточность гуморального иммунитета .
Опорно-двигательный аппарат
Карликовость с преимущественным укорочением конечностей Метафизарная хондро-дисплазия, тип Мак-Кьюсика .
Дисплазия костей  Тяжелый комбинированный иммунодефицит, обусловленный недостаточностью адено-зиндезаминазы .

Смотрите также:

  • Иммунодефициты первичные: диагностика, физикальное исследование