Табл. 18.5(allerg). Характерные проявления отдельных иммунодефицитов
| Поражение органов | Иммунодефициты | Сопутствующие симптомы |
| Кожа и слизистые | ||
| Везикулы, мокнутие, зуд | Недостаточность гуморального или клеточного иммунитета | . |
| Синдром Вискотта— Олдрича | Тромбоцитопения | |
| Редкие гипопигментированные волосы | Метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика | Карликовость с преимущественным укорочением конечностей, тяжелые инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster |
| Телеангиэктазии | Атаксия-телеангиэктзия |
Атаксия, злокачественные новообразования |
| Альбинизм | Синдром Чедиака—Хигаси | . |
| Себорейный дерматит | Десквамативная эритродермия Лейнера | Профузный понос |
| Острая РТПХ | Гепатоспленомегалия, понос, увеличение лимфоузлов, алопеция | |
| Склеродермия | Хроническая РТПХ | Гепатоспленомегалия, понос, увеличение лимфоузлов, алопеция |
| Рецидивирующие абсцессы | Синдром гиперпродукции IgE | Грубые черты лица, кандидоз слизистой рта, зудящие дерматиты |
| Хроническая гранулематозная болезнь | Гранулематозное поражение ЖКТ | |
| Недостаточность фагоцитов, обусловленная нарушением адгезии | Позднее отпадение пуповины, пародонтит, стоматит | |
| Язвы слизистой рта | Тяжелая недостаточность клеточного иммунитета | Кандидоз рта, понос, задержка развития |
| Синдром гиперпродукции IgM | Нейтропения, спленомегалия, аутоиммунная тромбоцитопения | |
| Кандидоз | Недостаточность клеточного иммунитета | . |
| Биотинозависимая недостаточность карбоксилаз | Более тяжелое течение кандидоза при употреблении в пищу сырых яиц (источник авидина) | |
| Эндокринная система | ||
| Гипопаратиреоз | Синдром Ди Джорджи | Аномалии лицевого черепа, врожденные пороки сердца |
| Аутоиммунные эндокринные заболевания | Хронический кандидоз кожи и слизистых | Кандидоз слизистой рта, дистрофия ногтей, аутоиммунный гастрит |
| Недостаточность соматотропного гормона | Х-сцепленная агамма-глобулинемия | . |
| Нарушение развития половых желез | Хронический кандидоз кожи и слизистых | . |
| Атаксия-телеангиэктазия | . | |
| Кровь | ||
| Гемолитическая анемия | Недостаточность гуморального и клеточного иммунитета | . |
| Тромбоцитопения | Синдром Вискотта— Олдрича | Уменьшение размеров тромбоцитов |
| Аутоиммунная тромбо-цитопения | Недостаточность гуморального иммунитета | . |
| Опорно-двигательный аппарат | ||
| Карликовость с преимущественным укорочением конечностей | Метафизарная хондро-дисплазия, тип Мак-Кьюсика | . |
| Дисплазия костей | Тяжелый комбинированный иммунодефицит, обусловленный недостаточностью адено-зиндезаминазы | . |
Смотрите также:
