Иммунодефициты первичные: диагностика, физикальное исследование
Для больных с тяжелым иммунодефицитом характерны бледность , вялость , раздражительность , похудание . При нормальном развитии и уровне физической активности ребенка диагноз иммунодефицита маловероятен.
Симптомы, характерные для отдельных иммунодефицитов, приведены в табл. 18.5 .
При физикальном исследовании обращают внимание на следующее:
- Рост и вес ребенка. У детей с недостаточностью клеточного иммунитета часто отмечается задержка развития , поскольку у них часто наблюдается хроничская диарея . Большинство детей с недостаточностью гуморального иммунитета развиваются нормально. Динамика физического развития ребенка служит показателем эффективности лечения иммунодефицита.
- Лимфатическая система. При недостаточности гуморального и клеточного иммунитета небные и глоточные миндалины и периферические лимфоузлы уменьшены или отсутствуют . Однако при некоторых иммунодефицитах, например болезни Леттерера-Сиве , синдроме гиперпродукции IgM , общей вариабельной гипогламмаглобулинемии , синдроме Оменна , иммунодефиците , обусловленном РТПХ , наблюдаются увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия .
- Кандидоз кожи и слизистых . У детей с недостаточностью клеточного иммунитета ( синдром Ди Джорджи , синдром Вискотта-Олдрича , тяжелый комбинированный иммунодефицит ), в отличие от здоровых грудных детей, кандидоз рта характеризуется тяжелым и длительным течением. Для кандидоза, протекающего на фоне иммунодефицита, характерно следующее: отсутствие предрасполагающих факторов (лечение антибиотиками или кортикостероидами, заражение при кормлении грудью); затяжное течение; неэффективность лечения; рецидивирующее течение; кандидоз пищевода; стойкое поражение кожи.
- Заболевания уха и носа . Часто наблюдаются хронический гнойный средний отит , сопровождающийся перфорацией и рубцовыми изменениями барабанной перепонки, выделением гноя из уха, хронический синуситы и хронический ринит .
- Симптом барабанных палочек , увеличение переднезаднего размера грудной клетки и постоянные хрипы наблюдаются при лимфоцитарном интерстициальном пневмоните у ВИЧ - инфицированных детей. Эти симптомы отмечаются также при хроническом бронхите и брохоэктазах .
- При недостаточности фагоцитов часто наблюдается пародонтит .
- Изъязвление кожи и слизистых . Иммунодефициты, особенно тяжелая недостаточность клеточного иммунитета , часто сопровождаются изъязвлением языка, слизистой рта и кожи вокруг заднего прохода.
- Гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки характерны для недостаточности фагоцитов . При нарушении адгезии лейкоцитов и синдроме гиперпродукции IgE возможны хронические абсцессы . Среди других кожных проявлений иммунодефицитов можно отметить следующие.
Во-первых, сыпь, напоминающая себорейный дерматит , - при тяжелом комбинированном иммунодефиците , болезни Леттерера-Сиве , синдроме Оменна и РТПХ .
Во-вторых, дерматит, напоминающий диффузный нейродермит , - при тяжелом комбинированном иммунодефиците , синдроме Вискотта-Олдрича , синдроме гиперпродукции IgE и гипогаммаглобулинемии .
В-третьих, поражение кожи, напоминающее таковое при красной волчанке , - при недостаточности компонентов комплемента C1q, C1r, С4, С2, С5, С6, С7 и С8, изолированном дефиците IgA и общей вариабельной гипогаммаглобулинемии .
В-четвертых, дерматомиозит - при Х-сцепленной агаммаглобулинемии и иногда при дефиците С2 . К развитию дерматомиозита при Х-сцепленной агаммаглобулинемии, по-видимому, приводит инфекция, вызванная вирусами ЕСНО .
- Вирусные энцефалиты сопровождаются выраженными неврологическими нарушениями , задержкой физического и психического развития и могут привести к смерти. Особенно часто они развиваются при недостаточности клеточного иммунитета и тяжелом комбинированном иммунодефиците . При Х-сцепленной агаммаглобулинемии наблюдается энцефаломиелит , вызванный вирусами ЕСНО .
- Артрит и артралгия часто сопутствует недостаточности гуморального иммунитета .
- При иммунодефицитах возможен хронический конъюнктивит , вызванный Haemophilus influenzae .
- Позднее отпадение пуповины наблюдается при нарушении адгезии лейкоцитов . Оно обусловлено дефицитом молекул клеточной адгезии CD11/CD18 на поверхности лейкоцитов проявляется снижением их фагоцитарной активности.
Смотрите также:
