Гиперлипопротеидемия III типа: биохимическая характеристика

Отличительной особенностью этого заболевания, называемого также семейной дис бета-липопротеинемией ( Havel R.J., 1982 ), является накопление в плазме хиломикрон и ремнантов ЛПОНП , катаболизм которых, протекающий обычно в печени по рецептор-опосредованному пути, нарушен из-за дефекта рецептора. В условиях in vitro рецептор ЛПНП (или апо В, Е) прочно связывает частицы, содержащие либо апо Е₃ , либо апо Е₄ . Апо Е₄ отличается от апо Е₃ тем, что в положении 112 его аминокислотной последовательности находится аргинин , а не цистеин. Частицы же, имеющие апо Е₂ , где аргинин в положении 158 заменен на цистеин, практически не обладают никаким сродством к рецептору апо В, Е ( Mahley R.W. ea, 1984 ).