IMP+ASP+GTP=ADSUC+GDP+Pi

Oбратимая реакция, которую катализирует фермент аденилосукцинатсинтетаза .

Фермент широко распространен и найден в цитоплазме клеток микроорга- низмов [ Wyngaarden J.B., 1963 ], птиц [ Clark S.W., 1977 ], млекопитаю- щих [ Matsuda Y., 1977 ; Bougher B.W., 1980 ; Ogawa H., 1977 ], в том числе человека [ Van der Weyden M.B., 1974 ; Clark S.W., 1976 ; Atkinson M.R.,1964 ; Matsuda Y.,1980 ].

У млекопитающих фермент обнаружен во многих органах: в скелетных мышцах , сердце , легких , печени , вилочковой железе , семенниках , почках , селезенке , желудке , клетках слизистой тонкого кишечника , языке , мозге [ Stayton M.M.,1984 ; Guichert O.M.,1991 ]. Фермент не найден в зрелых эритроцитах человека хотя обнаружен в эритроцитах кролика [ Lowy B.A.,1970 ], что указывает на отсутсвие в эритроцитах человека пуриннуклеотидного цикла .

Наследственная недостаточность аденилосукцинатсинтетазы у человека приводит к наследуемому по аутосомно-рецессивному типу заболеванию недостаточность аденилосукцинатсинтетазы .

Кинетика ферментативной реакции определяется независимым присоеди- нением субстратов прямой и обратной реакций [ Cooper B.F.,1986 ] и обяза- тельным образованием промежуточного связыванного с ферментом фосфорилиро- ванного производного IMP-6-фосфо-IMP [ Bass M.B.,1984 ]. Образование это- го производного происходит путем переноса фосфорильного остатка от треть- его субстрата - GTP на IMP. Этот перенос, а также последующий гидролиз 6-фосфо-IMP с освобождением Pi осуществляется механизмом прямого переноса без инверсии конфигурации фосфорильного остатка GTP [ Webb M.R.,1984 ]. GTP в качестве субстрата можно заменить на dGTP [ Muirhead K.M.,1974 ].