УБИКВИТИН-С-КОНЦЕВАЯ ГИДРОЛАЗА

Убиквитин-С-концевая гидролаза L1 (UCH-L1) составляет один-два процента растворимых белков мозговой ткани и ее функция заключается в в гидролизе полимерных форм убиквитина и убиквитиновых конъюгатов до мономерных форм. Убиквитин-С-концевая гидролаза L1 является составной частью телец Леви . Мутации в данном гене обусловливают потерю каталической активности, что сопровождается нарушением каскада протеолиза клетки и способствует агрегации белков.