Фруктозурия. Биохимия фруктокиназы (KHK)

Фруктозурия обусловлена отсутствием фруктокиназы (кетогексокиназы) [fructokinase, ketohexokinase (KHK), EC 2.7.1.3 ] в гепатоцитах. Фруктокиназа катализирует реакцию перехода фруктозы во фруктозо-1-фосфат. Нефосфорилированная фруктоза не утилизируется и выводится с мочой ( Gitzelmann R.,1989 ; Schapira F.,1961 ).

Смотрите также: