Гипопаратиреоз: введение

Гипопаратиреоз - эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной функцией паращитовидных желез .

Недостаток ПТГ приводит к гипопаратиреозу . Биохимические признаки этого состояния - сниженный уровень кальция и повышенный уровень фосфата в сыворотке крови . К числу симптомов относится высокая нейромышечная возбудимость, вызывающая (при умеренной тяжести) судороги и тетанические сокращения мышц. Тяжелая острая гипокальциемия ведет к тетаническому параличу дыхательных мышц, ларингоспазму, сильным судорогам и смерти. Длительная гипокальциемия сопровождается изменениями в коже , развитием катаракт и кальцификацией базальных ганглиев мозга .

Причиной гипопаратиреоза обычно служит случайное удаление или повреждение паратиреоидных желез при операциях на шее (вторичный гипопаратиреоз), но иногда болезнь возникает вследствие аутоиммунной деструкции паратиреоидных желез (первичный гипопаратиреоз).

При псевдогипопаратиреоз е - наследственном заболевании - эндокринная железа продуцирует биологически активный ПТГ, но органы-мишени к нему резистентны, т.е. он не оказывает эффекта, в результате возникают те же биохимические сдвиги, что и при гипопаратиреозе. Они сопряжены обычно с такими нарушениями развития как малый рост, укороченные пястные и плюсневые кости, задержка умственного развития. Существует несколько типов псевдогипопаратиреоза; их связывают 1) с частичным дефицитом регуляторного Gs-белка аденилатциклазного комплекса, 2) с нарушением какого-то этапа, не относящегося к механизму образования cAMP .