Гиперальдостеронизм первичный: общие сведения
Клубочковая зона коры надпочечников секретирует несколько гормонов, обладающих минералокортикоидными свойствами ; самый важный из них - альдостерон . Минералокортикоидная активность предшественника альдостерона - 11-дезоксикортикостерона - примерно в 30 раз ниже, чем у альдостерона. Главный глюкокортикоидный гормон кортизол может связываться с рецепторами минералокортикоидов , но в нормальных условиях он проявляет лишь минимальную минералокортикоидную активность (поскольку кортизол быстро превращается в неактивный кортизон под действием 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы , локализованной рядом с рецепторами кортизола ). Тем не менее избыток кортизола может давать такой же эффект, как избыток минералокортикоидов .
Главный регулятор секреции альдостерона - ренин-ангиотензиновая система . Ренин , секретируемый клетками юкстагломерулярного аппарата почек , катализирует превращение циркулирующего неактивного предшественника ангиотензина II - ангиотензиногена - в ангиотензин I . Последний превращается в ангиотензин II под влиянием АПФ . Продукция ангиотензина II зависит от ОЦК и уровня натрия . Уменьшение ОЦК вызывает повышение АРП и тем самым увеличение продукции ангиотензина II. Ангиотензин II стимулирует секрецию альдостерона , который вызывает задержку натрия и воды и восстановление ОЦК. Напротив, увеличение ОЦК снижает АРП и подавляет образование ангиотензина II и секрецию альдостерона; в результате экскреция натрия и воды увеличивается. Секреция альдостерона зависит также от АКТГ и уровня калия . Даже небольшое повышение уровня калия в крови вызывает значительное усиление секреции альдостерона, что, в свою очередь, увеличивает экскрецию калия. При гипокалиемии секреция альдостерона тормозится, а экскреция калия уменьшается.
Первичный гиперальдостеронизм - это автономная гиперсекреция альдостерона . Избыток альдостерона вызывает гипокалиемию и мягкую или умеренную артериальную гипертонию , являясь причиной 1% всех случаев артериальной гипертонии . У женщин первичный гиперальдостеронизм встречается вдвое чаще, чем у мужчин. Заболевание нужно исключить у каждого больного с артериальной гипертонией, особенно если она сопровождается мышечной слабостью , полидипсией , головными болями и гипокалиемией .
При первичном гиперальдостеронизме повышенная секреция альдостерона обусловлена новообразованием надпочечников. В 75% случаев это альдостерома ( альдостеронсекретирующая аденома надпочечников ), в 25% - гиперплазия коры надпочечника и очень редко - рак надпочечников . Секреция альдостерона выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и АКТГ ; избыток альдостерона приводит к задержке натрия , потере калия и подъему АД.
При первичном гиперальдостеронизме АРП снижена, при вторичном - АРП повышена.
Первичный гиперальдостеронизм, обусловленный альдостеромой ( синдром Конна ) у детей встречается редко. Альдостерома обычно бывает одиночная и локализуется в левом надпочечнике в 2-3 раза чаще, чем в правом. Множественные опухоли обнаруживаются у 10% больных с симптомами альдостеромы, причем лишь в одной пятой таких случаев опухоли локализуются в обоих надпочечниках. Несколько чаще первичный гиперальдостеронизм у детей бывает обусловлен двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников . Общее число известных случаев первичного гиперальдостеронизма любой этиологии у детей невелико. Описано несколько случаев семейного гиперальдостеронизма .
Лабораторные исследования включают определение уровня альдостерона в сыворотке, определение АРП , определение концентраций калия в крови и моче, а также пробу с пищевой нагрузкой NaCl, с изотоническим раствором NaCl либо ортостатическую пробу с фуросемидом .
Признаки первичного гиперальдостеронизма:
- Уровень альдостерона в сыворотке повышен.
- АРП понижена.
- Гипокалиемия в сочетании с повышенной концентрацией калия в
моче.
- Уровень альдостерона в сыворотке не снижается после нагрузки NaCl или после увеличения ОЦК.
Флебография надпочечников . Для установления локализации альдостеромы определяют концентрации альдостерона в сыворотке крови из надпочечниковых вен.
КТ и МРТ надпочечников. КТ позволяет выявлять альдостеромы только в 70% случаев, поскольку эти опухоли обычно небольшие. В связи с этим толщина слоя при сканировании не должна превышать 5 мм.
Если КТ и МРТ не дают надежных результатов, то для выяснения локализации альдостеромы прибегают к сцинтиграфии надпочечников с 131I-холестерином.
При альдостероме показана хирургическая операция, хотя полная или субтотальная двусторонняя адреналэктомия часто бывает неэффективной (через некоторое время после операции артериальная гипертония рецидивирует). Лучшие результаты дает медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками - конкурентными блокаторами рецепторов минералокортикоидов , такими, как спиронолактон .
Смотрите также:
