Центральный несахарный диабет у детей: лечение и прогноз
Основной принцип лечения - возмещение дефицита АДГ (или усиление действия АДГ) и обеспечение достаточного количества жидкости.
Жидкостная терапия. При сохранности механизмов регуляции жажды и свободном доступе к питью у бального с полным несахарным диабетом осмоляльность плазмы и концентрация натрия в ней может удерживаться на верхней границе нормы, хотя это и требует соблюдения особого режима. Новорожденные и грудные дети зачастую лучше переносят большие объемы жидкости (3 л/м2 в сутки), даваемой в виде питательных растворов. Аналоги АДГ при высоком облигатном потреблении жидкости противопоказаны, поскольку могут вызвать опасную для жизни гипонатриемию.
Аналоги АДГ . Центральный несахарный диабет у детей более старшего возраста лучше всего компенсируется длительно действующим аналогом ДДГ десмопрессином . Десмопрессин выпускается в виде интраназального препарата (начинает действовать через 5-10 мин) и в таблетках (начало действия через 15-30 мин). Интраназальный препарат (10 мкг/0,1 мл) можно вводить с помощью пипетки (что позволяет точнее дозировать его) или аэрозоли. Нужную дозу подбирают эмпирически, исходя из желаемой продолжительности блокады диуреза. Для лечения энуреза у старших детей, как правило, применяют аэрозольный препарат в дозе 10 мкг (0,1 мл) на 1 вдох. Такое лечение при энурезе является временной мерой, поскольку десмопрессин не устраняет причину заболевания, а его применение требует осторожности. Во избежание водной интоксикации следует ежесуточно оставлять больному между введением повторных доз хотя бы 1 ч для мочеиспускания. Дозы таблетированнопо десмопрессина должны превышать интраназальные не менее чем в 10 раз. Безопасные и эффективные дозы для детей составляют 25-300 мкг каждые 8-12 ч.
Водный раствор АДГ. При центральном несахарном диабете, остро развившемся после нейрохирургических операций, используют синтетический водорастворимый АДГ ( питрессин ). Во время торможения диуреза общее потребление жидкости обычно ограничивают до 1 л/м2 в сутки. Типичная доза для внутривенного введения - 1,5 мЕД/кг/ч; концентрация АДГ в крови при этом достигает 10 пг/мл. Иногда при остром несахарном диабете, развившемся после операций на гипоталамусе (но не после транссфеноидальных резекций гипофиза), приходится создавать более высокие концентрации АДГ в крови (вероятно, из-за появления вещества, ингибирующего секрецию этого гормона), но не выше 1000 пг/мл, иначе это может вызвать некроз кожи, рабдомиолиз и нарушение сердечного ритма. Внутривенную инфузию АДГ как можно скорее заменяют приемом жидкостей внутрь. При сохранности механизмов регуляции жажды это позволяет поддерживать нужную осмоляльность плазмы.
Десмопрессина ацетат распыляют в полости носа по 1,25-10 мкг 1-2 раза в сутки (продолжительностью действия 8-24 ч).
Липрессин тоже распыляют в носу (по 1-2 вдувания в каждую ноздрю; 3-4 дозы в сутки). Действие препарата продолжается 2-4 ч.
Аргипрессин вводят в/м или п/к в дозе 2,5-5 ед 2-4 раза в сутки.
Хлорпропамид , 150 мг/м2 1 раз в сутки внутрь. Препарат усиливает действие АДГ на дистальные отделы нефрона и эффективен, если сохранена остаточная секреция АДГ. Побочный эффект хлорпропамида - гипогликемия , поэтому во время лечения следят за уровнем глюкозы в крови .
Особенности лечения грудных детей:
- Диета с низкой осмотической нагрузкой.
- При назначении тиазидных диуретиков - обильное питье.
- Некоторые эндокринологи рекомендуют перед сном вводить одну дозу липрессина .
- Если ребенок не может самостоятельно есть, устанавливают назогастральный зонд или прибегают к гастростомии.
При частичном центральном несахарном диабете (легкая форма заболевания) медикаментозное лечение не требуется. Необходимо обеспечить достаточное количество жидкости.
Прогноз. На фоне заместительной гормональной терапии и достаточного потребления жидкости рост и развитие ребенка постепенно нормализуются.
Смотрите также:
