Синдром Кушинга: общие сведения


Под названием "синдром Кушинга" объединяют состояния, обусловленные избытком глюкокортикоидов .

Синдром Кушинга - собирательное обозначение эндокринных расстройств, характризующихся избыточной секрецией корой надпочечников кортизола и кортикостерона и протекающих с клинической картиной гиперкортицизма (опухоль коры надпочечников, опухоль гипофиза, эктопическая секреция АКТГ новообразованиями).

При синдроме Кушинга из-за избытка глюкокортикоидов возникает относительная недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы .

Лунообразное лицо, ожирение лица и ожирение туловища в сочетании с сахарным диабетом, артериальной гипертонией, слабостью четырехглавых мышц бедра и склонностью к образованию синяков при относительно худых конечностях указывают на синдром Кушинга.

Эмоциональная лабильность, гипергликемия (или нарушение толерантности к глюкозе), диффузная гиперпигментация, умеренный эритроцитоз также возможны при синдроме Кушинга.

Различают эндогенный синдром Кушинга , обусловленный повышенной секрецией глюкокортикоидов , и экзогенный синдром Кушинга , вызванный их длительным приемом.

Причины эндогенного синдрома Кушинга ( рис. 47.1 ):

- Доброкачественная или злокачественная опухоль коры надпочечников , секретирующая кортизол ( надпочечниковый синдром Кушинга ).

- Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников , вызванная повышенной секрецией АКТГ гипофизом ( гипофизарный синдром Кушинга ).

- Продукция АКТГ злокачественной опухолью ( эктопический синдром Кушинга ).

У женщин синдром Кушинга встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Возраст большинства больных - 20-40 лет. Возможно как легкое, относительно вялое течение болезни, так и быстрое, заканчивающееся смертью. Повышенная секреция АКТГ гипофизом в 90% случаев обусловлена аденомой гипофиза и в 10% - гиперплазией гипофиза из-за избыточной секреции кортиколиберина . Среди опухолей надпочечников около 50% - доброкачественные. К доброкачественным опухолям относятся аденома надпочечников ( кортикостерома ) и узловая гиперплазия коры надпочечников . Рак надпочечников чаще встречается у детей. Опухоли надпочечников почти всегда (в 98% случаев) односторонние.

Смотрите также:

  • СИНДРОМ КУШИНГА