Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром - врожденная дисфункция коры надпочечников .
Недостаточность стероидогенных ферментов приводит к недостаточности конечных продуктов и накоплению промежуточных продуктов стероидогенеза, а также активации альтернативных путей синтеза стероидов. Общая характеристика большинства из этих синдромов, развивающихся в эмбриональном периоде , - это недостаточность продукции кортизола на фоне гиперпродукции АКТГ и гиперплазия надпочечников; отсюда и название этих синдромов - врожденная гиперплазия надпочечников.
Вторая общая характеристика - гиперпродукция андрогенов. Избыток андрогенов ведет к усилению роста тела, вилиризации, нарушению формирования наружных половых органов; отсюда другое название этих состояний - "адреногенитальный синдром ".
Причина вилиризации, возникающей при врожденной гиперплазии надпочечников, может стать понятной из обсуждения половой дифференцировки .
Смотрите также:
