Прионы: основные сведения
Прионы (prions, сокр. от англ. pro(teinaceous) in(fectious) (particle) — белковая инфекционная частица) - возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (напр., скрепи, болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеида PrPSc (Pr — prion, Р — protein, Sc — scrapie), которая неотличима по первичной структуре от нормального белка PrPC, кодируемого организмом-хозяином. Нормальный прионный белок РrРс играет чрезвычайно важную роль в жизнедеятельности организма: он участвует в передаче нервных импульсов, а также играет определяющую роль в поддержании так называемых циркадианных ритмов, регулируя суточные циклы активности и покоя в клетках, органах и в организме в целом.
Изоформа PrPSc образуется из PrPC посттрансляционно путем рефолдинга (см. Фолдинг), в результате которого полипептиды, исходно содержащие два альфа-спиральных участка и один бета-слой, становятся пространственно организованными исключительно бета-слоями и приобретают способность агрегировать друг с другом с образованием комплексов, устойчивых к протеолизу. Способность к патологическому рефолдингу определяется мутациями в гене PrPC (у человека PRNP).
Термин предложен С. Прузинером в 1982 г. (Нобелевская премия за 1997 г.)
Смотрите также:
