EDS VII-го типа
Заболевание Элерса-Данлоса синдром (EDS) VII-го типа ( Табл. 2кол ), синдрома, характеризующегося сверхподвижностью суставов и аномалиями строения кожи [ Kuivaniemi ea 1991 , Kivirikko ea 1993 , Steinmann ea 1993 , Prockop ea 1994 ]. вызывается невозможностью отщепления N-пропептида проколлагена I-го типа. Сохранение N-пропептида кардинально изменяет формирование фибрилл, таким образом, что фибриллы становятся тонкими и крайне нерегулярными в поперечном сечении.
Смотрите также:
