Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз имеет ту же природу, что и наследственный овалоцитоз . Оба заболевания встречаются в одних и тех же семьях, правда, наследственный пиропойкилоцитоз наблюдается редко. Для него характерны пойкилоцитоз , микроцитоз и разрушение эритроцитов при нагревании до 44-45 градусов по С (нормальные эритроциты выдерживают температуру до 49 градусов по С).
Причина - недостаточность спектрина и нарушение его самосборки. Гемолиз обычно тяжелый, проявляется с детства. Спленэктомия уменьшает, но не устраняет гемолиз.
Смотрите также:
