Полихондрит рецидивирующий
Рецидивирующий полихондрит - это редкое ревматическое заболевание, поражающее прежде всего хрящи . Начинается обычно в среднем возрасте, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Характерна инфильтрация хряща лимфоцитами, макрофагами и фибробластами с последующей деструкцией и замещением соединительной тканью.
Клиническая картина. Рецидивирующий полихондрит - хроническое заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями. Поражение обычно очаговое, асимметричное. Скорость разрушения хрящей может быть разной. В патологический процесс вовлекаются следующие хрящи (перечислены в порядке убывания частоты поражения): хрящи ушных раковин, носа, суставов, трахси, гортани, наружного слухового прохода, реберные хрящи. У 50-60% больных наблюдается конъюнктивит , эписклерит и тугоухость , у 25% - вестибулярное головокружение и аортальная недостаточность . С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Самая частая причина смерти - дыхательная недостаточность вследствие острого сужения просвета трахеи или инфекционных осложнений. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что поражение хрящей ушных раковин изредка наблюдается при СКВ .
Лабораторные исследования. Лабораторные признаки неспецифичны: повышаются СОЭ и уровень иммуноглобулинов , отмечается легкая или умеренная анемия . Иногда обнаруживается ревматоидный фактор .
Лечение. При обострении всем больным назначают преднизон , 60 мг/сут внутрь, после стихания обострения дозу снижают до поддерживающей, 10 мг/сут. Некоторым больным преднизон приходится назначать в течение нескольких лет. Единственный эффективный метод лечения при аортальной недостаточности - протезирование аортального клапана.
Смотрите также:
