IgA-нефропатия (болезнь Берже)
IgA-нефропатия (болезнь Берже) характеризуется торпидной микрогематурией и персистирующей макрогематурией на фоне ОРВИ . Дифференциальную диагностику можно провести только при биопсии почек со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией. Для IgA-нефропатии характерна гранулярная фиксация отложений IgA в мезангиуме на фоне пролиферации мезангиоцитов.
Это самая распространенная форма гломерулонефрита ( табл. 274.5 ): ее выявляют при 10-40% всех биопсий почки, особенно часто - у негров и жителей Азии и Южной Европы. Изредка встречаются семейные случаи. Связи с HLA не найдено (во Франции среди больных повышена частота HLA-B35 ).
Причина в большинстве случаев неизвестна.
По морфологической картине клубочкового поражения IgA-нефропатия не отличается от геморрагического васкулита , и большинство специалистов считают их вариантами одной болезни.
IgA-нефропатия встречается при циррозе печени , болезни Крона , аденокарциноме желудка , аденокарциноме толстой кишки , облитерирующем бронхиолите , идиопатической интерстициальной пневмонии , герпетиформном дерматите , грибовидном микозе , проказе , анкилозирующем спондилите , рецидивирующем полихондрите и синдроме Шегрена . В этих случаях воспаление в клубочках нередко отсутствует и изменения ограничиваются отложениями IgA (возможно, это следствие нарушений его метаболизма); клинические проявления при этом минимальны.
Самое частое проявление IgA-нефропатии - макрогематурия , которая обычно возникает через 24-48 ч после ангины , желудочно-кишечной инфекции , вакцинации и тяжелой физической нагрузки. Возможна и микрогематурия (ее выявляют при профилактическом обследовании); реже встречаются артериальная гипертония (20-30% случаев) и нефротический синдром (10%).
При световой микроскопии обнаруживают расширение мезангия за счет накопления матрикса и увеличения числа клеток, в тяжелых случаях - диффузную пролиферацию клеток клубочка, полулуния, воспалительную инфильтрацию интерстиция и очаги гломерулосклероза .
Патогномоничный признак - отложения IgA в мезангии; обычно они сочетаются с отложениями СЗ и в 50% случаев - IgG. При электронной микроскопии видны электроноплотные отложения в мезангии, в тяжелых случаях они распространяются субэндотелиально в прилегающие участки капилляра.
Лечения нет. Проведенное недавно довольно крупное клиническое испытание показало, что у больных с высокой протеинурией (хотя и не у всех) рыбий жир замедляет прогрессирование ХПН . В наиболее тяжелых случаях (тяжелый нефротический синдром , нефритический синдром , быстро прогрессирующее течение, выраженные морфологические признаки воспаления) ряд специалистов рекомендуют высокодозную иммуносупрессивную терапию .
Как правило, IgA-нефропатия течет годами, проявляясь только эпизодами гематурии на фоне ОРЗ .
В течение 20 лет терминальная почечная недостаточность развивается у 20-50% больных. Прогноз хуже у пожилых, у мужчин, при артериальной гипертонии, высокой протеинурии, почечной недостаточности в начале заболевания, диффузных пролиферативных изменениях, полулуниях , субэндотелиальных отложениях, гломерулосклерозе , интерстициальном фиброзе и гиалинозе артериол .
Смотрите также:
