Синдром Ротора
Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов.
Синдром Ротора во многом похож на синдром Дубина-Джонсона . Однако при синдроме Ротора в гепатоцитах не откладывается пигмент, а в сыворотке билирубинмоноглюкуронид преобладает над билирубиндиглюкуронидом . Печень выглядит неизмененной, желчный пузырь при холецистографии визуализируется. Содержание копропорфиринов в моче повышается, однако их соотношение не изменяется. При сульфобромофталеиновой пробе нет пика концентрации красителя на 90-й минуте. При синдроме Ротора нарушается не экскреция пигмента, как при синдроме Дубина-Джонсона , а способность печени накапливать различные вещества.
Синдром Ротора наследуется по аутосомно-рецессивному типу и генетически отличается от синдрома Дубина-Джонсона .
Смотрите также:
