Синдром Ротора


Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов.

Синдром Ротора во многом похож на синдром Дубина-Джонсона . Однако при синдроме Ротора в гепатоцитах не откладывается пигмент, а в сыворотке билирубинмоноглюкуронид преобладает над билирубиндиглюкуронидом . Печень выглядит неизмененной, желчный пузырь при холецистографии визуализируется. Содержание копропорфиринов в моче повышается, однако их соотношение не изменяется. При сульфобромофталеиновой пробе нет пика концентрации красителя на 90-й минуте. При синдроме Ротора нарушается не экскреция пигмента, как при синдроме Дубина-Джонсона , а способность печени накапливать различные вещества.

Синдром Ротора наследуется по аутосомно-рецессивному типу и генетически отличается от синдрома Дубина-Джонсона .

Смотрите также:

  • Желтуха: диагностика, лабораторные исследования
  • Билирубин: нарушения экскреции билирубина в желчь
  • НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ЭКСКРЕТОРНОЙ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ