Табл. 103.2(Harrison). Паранеопластические неврологические синдромы

Таблица 103.2. Паранеопластические неврологические синдромы

Синдром	Сроки развития	Клиническая картина	Злокачественные новообразования	Патологическая анатомия
Головной мозг и глаза
Паранеопластическая ретинопатия	Недели или месяцы	Безболевое прогрессирующее ухудшение зрения вплоть до слепоты	Мелкоклеточный рак легкого, реже рак шейки матки	Гибель палочек и колбочек, инфильтрация сетчатки лимфоцитами и макрофагами
Лимбический энцефалит	Недели или месяцы	Возбуждение, спутанность сознания, снижение памяти с последующей деменцией	Мелкоклеточный рак легкого	Гибель нейронов в медиальном отделе височной доли и в структурах лимбической системы, пе-риваскулярная и менингеальная лимфоцитарная инфильтрация
Стволовой энцефалит	Дни или недели	Нистагм, диплопия, головокружение, атаксия, дизартрия, дисфагия	Мелкоклеточный рак легкого	Гибель нейронов в стволе мозга; воспалительные изменения — как при лимбическом энцефалите
Паранео- пластическая дегенерация коры мозжечка	Недели или месяцы	Мозжечковая атаксия, дизартрия	Мелкоклеточный рак легкого, рак яичников, рак молочной железы, лимфогранулематоз	Гибель клеток Пуркинье
Синдром опсоклонуса— миоклонуса	Недели	Опсоклонус, миоклония (особенно в ногах), мозжечковая атаксия; возможно, энцефалопатия (у взрослых)	Нейробластома, рак легкого	У взрослых — дегенерация зубчатого ядра
Спинной мозг
Некротическая миелопатия	Часы, дни или недели	Пара- и тетраплегия, арефлексия, нарушение чувствительности, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря	Мелкоклеточный рак легкого, лимфомы, лимфогранулематоз	Массивный некроз серого и белого вещества
Подострая моторная нейронопатия	Недели или месяцы	Вялый парез и атрофия мышц конечностей, в большей степени поражены ноги	Лимфомы	Воспаление и гибель клеток передних рогов спинного мозга
Нервы
Синдром Гийена—Барре	Часы или дни	Восходящий паралич, арефлексия, восходящее нарушение чувствительности, высокая концентрация белка в СМЖ	Лимфогранулематоз	Сегментарная демиелинизация, воспаление нервов
Хроническая воспалительная демиелини- зирующая полирадикуло нейропатия	Недели или месяцы	Хроническая прогрессирующая или рецидивирующая мышечная слабость с нарушением чувствительности, высокая концентрация белка в СМЖ	Редко — рак легкого, молочной железы или желудка, лимфо-мы, лимфогранулематоз, миеломная болезнь	Сегментарная демиелинизация, воспаление нервов
Подострая сенсорная нейронопатия	Недели или месяцы	Выраженное нарушение чувствительности, арефлексия, атаксия, парестезия, боли	Мелкоклеточный и другие формы рака легкого	Воспаление и дегенерация нейронов в спинномозговых ганглиях, вторичное перерождение аксонов
Сенсорно- моторная нейропатия		Недели или Нарушения чувствительности и месяцы двигательные расстройства в дистальных отделах конечностей	Мелкоклеточный рак легкого и другие злокачественные новообразования	Аксонопатия, небольшая сег-ментарная демиелинизация
Нервно-мышечные синапсы
Синдром Итона— Ламберта	Недели или месяцы	Слабость проксимальных мышц, утомляемость, сухость во рту, возможен птоз	Мелкоклеточный рак легкого; рак молочной железы, предстательной железы, желудка	Снижение числа активных зон в пресинаптических окончаниях нейронов
Миастения	Недели или месяцы	Мышечная слабость, утомляемость, птоз, диплопия	Тимома	Уплощение и сглаживание складок постсинаптической мембраны
Мышцы
Дерматомиозит- полимиозит	Месяцы или годы	Слабость проксимальных мышц, миалгия, дилатационная кардиомиопатия, высокая активность КФК	Вероятно — рак молочной железы, яичников, легкого, лимфомы, лимфогранулематоз	Лимфоцитарная инфильтрация интерстиция мышц; некроз мышечных волокон, фагоцитоз
Некротическая миопатия	Дни или недели	Быстро прогрессирующая слабость проксимальных мышц, иногда дисфагия, одышка	Мелкоклеточный и другие формы рака легкого	Тяжелый некроз мышц с минимальными воспалительными изменениями и фагоцитозом

Паранеопластические неврологические синдромы.

Смотрите также:

Паранеопластические неврологические синдромы: общие сведения