Паранеопластические неврологические синдромы: общие сведения
Паранеопластические неврологические синдромы при злокачественных новообразованиях развиваются редко. Зачастую их диагностируют раньше опухоли, при этом опухоль может не выявляться с помощью лучевой диагностики и быть излечимой. У больных с паранеопластическими синдромами больше шансов на выявление опухоли ранней стадии и лучше выживаемость, чем у остальных больных с таким же новообразованием. В патогенезе некоторых из этих синдромов играют роль аутоиммунные механизмы, при многих паранеопластических состояниях выявляются специфические антитела. Эти антитела направлены против опухоли. Полагают, что они перекрестно реагируют с определенными нейронами, что приводит к неврологическим нарушениям . Важно помнить, что такие же неврологические нарушения развиваются и у больных без онкологических болезней, у которых нет таких антител. Причины развития неврологических расстройств при злокачественных новообразованиях многообразны ( табл. 103.1 ).
К ним относятся, в частности, паранеопластические неврологические синдромы ( табл. 103.2 ) - нарушения, развивающиеся при злокачественных новообразованиях (не относящихся к нервной системе) и не обусловленные поражением нервной системы метастазами, системными осложнениями злокачественного новообразования (например, кахексией , оппортунистическими инфекциями , эктопической продукцией гормонов) или осложнениями его лечения (например, лекарственной нейропатией ).
Эти синдромы развиваются подостро в течение недель или даже суток, при этом возникают тяжелые неврологические расстройства , которые могут привести к глубокой инвалидности.
Паранеопластические неврологические синдромы имеют большое диагностическое значение, поскольку нередко на несколько месяцев или даже лет опережают другие проявления злокачественного новообразования.
Каждая опухоль может сопровождаться несколькими неврологическими синдромами, но некоторые расстройства особенно характерны для определенных опухолей ( табл. 103.2 ).
Диагноз паранеопластического неврологического синдрома ставят на основании:
- характерных проявлений;
- исключения других причин ( табл. 103.1 );
- иногда - лабораторных и инструментальных данных (выявления специфических антител в сыворотке или в СМЖ ( табл. 103.3 ), изменений ЭМГ, характерных для миастении или синдрома Итона-Ламберта , и т. д.). В СМЖ часто наблюдается повышение концентрации белка и легкий лимфоцитарный цитоз.
К основным паранеопластическим неврологическим синдромам относятся:
- поражения головного и спинного мозга,
- паранеопластическая ретинопатия,
- нейропатии
- поражения нервно-мышечных синапсов,
- поражения мышц,
- Синдром мышечной скованности .
При мелкоклеточном раке легкого могут наблюдаться ненаследственная подострая хорея и дистония .
Есть данные о существовании паранеопластической нейропатии зрительного нерва , хотя в описанных случаях не всегда можно было исключить прямое прорастание нерва опухолью или иные осложнения, перечисленные в табл. 103.1 .
К аутоиммунным поражениям нервной системы относится энцефалит Расмуссена , характеризующийся медленно развивающимся очаговым поражением. При нем иногда обнаруживают антитела к субъединицам глутаматных рецепторов GluR3 . Энцефалит Расмуссена не описан у онкологических больных при злокачественных новообразованиях, однако при паранеопластических синдромах выявляют антитела к другим субъединицам глутаматных рецепторов (GluR1, GluR4, GluR5/6).
Смотрите также:
