Гранулематоз Вегенера и поражение почек
Поражение почек отмечается в 80% случаев. Течение может быть как доброкачественным, так и быстро прогрессирующим. В момент выявления поражения почек антитела к цитоплазме нейтрофилов обнаруживают у 80% больных, и в дальнейшем - еще у 10%. При биопсии выявляют очаговый сегментарный некротический иммунонегативный гломерулонефрит с полулуниями . Характерные гранулемы, которые часто образуются в легких, в почках находят редко.
ЛЕЧЕНИЕ. Основа лечения гранулематоза Вегенера - глюкокортикоиды и циклофосфамид , они высокоэффективны и в отношении поражения почек. В первые 3 сут проводят пульстерапию глюкокортикоидами , затем переходят на преднизон внутрь, 1 мг/кг/сут, через 3-6 мес его постепенно отменяют. Циклофосфамид назначают либо внутрь, 1- 2 мг/кг/сут, либо в виде пульс-терапии (1 г/м2 в/в 1 раз в месяц). В тяжелых случаях проводят плазмаферез . Если достигнута ремиссия, то в 30% случаев за ней следует рецидив. Нередко ему предшествует повышение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов, однако эта закономерность не настолько четкая, чтобы возобновлять лечение на этом основании.
В случае развития терминальной почечной недостаточности с успехом применяют диализ и трансплантацию почки ; рецидивы в трансплантате редки.
Возможно, прогрессирование ХПН можно замедлить с помощью ингибиторов АПФ .
Смотрите также:
