Табл. 294.1(Harrison). Наследственные непрямые гипербилирубинемии
Таблица 294.1. Наследственные непрямые гипербилирубинемии, обусловленные недостаточностью глкоуронилтрансферазы
| Признаки | Легкая форма (синдром Жильбера) |
Среднетяжелая форма (синдром Криглера—Найяра II типа) |
Тяжелая форма (синдром Криглера—Найяра I типа) |
| Наследование | Неизвестноа | Аутосомно-доминантное6 | Аутосомно-рецессивное |
| Общий билирубин, мкмоль/л (мг%) | 17-102(1-6) | 102-340(6-20) | 340-770 (20-45) |
| Билирубиновая энцефалопатия | Нет | Редко | Да |
| Конъюгированный билирубин в желчи | Да (h билирубинмоноглюкуронид) | Да (hh билирубинмоноглюкуронид) | Нет |
| Реакция на фенобарбитал | Да | Да | Нет |
| Конъюгация билирубина | iв | ii | Не происходит |
а Во многих случаях не имеет
семейного характера.
6 Экспрессивность варьирует.
в Возможны и другие нарушения,
например скрытый гемолиз или понижение
поглощения билирубина.
Смотрите также:
