Болезнь Пика (лобарная атрофия Пика)
Тотальное слабоумие с распадом речи. Относится к наследственно-дегенеративным болезням нервной системы с прогредиентным характером патологического процесса и различной его локализацией.
Дифференциальная диагностика болезни Пика с болезнью Альцгеймера по клиническим признакам сложна. Как нозологическая единица болезнь Пика гораздо менее четко очерчена. Наиболее характерный патологоанатомический признак - выраженная симметричная атрофия височных долей или симметричная атрофия лобных долей (иногда и тех, и других). Эту атрофию можно выявить при КТ или МРТ . Таким образом, болезнь Пика относится к группе лобных деменций . В некоторых случаях атрофия асимметрична и распространяется на базальные ядра.
При микроскопическом исследовании находят глиоз , уменьшение количества нейронов , набухание и баллонную дистрофию нейронов . При серебрении выявляют цитоплазматические включения, называемые тельцами Пика . Последние состоят из двух типов фибрилл, имеющих те же антигенные детерминанты, что и нейрофибриллярные включения при болезни Альцгеймера , например тау-белок . Это позволяет предположить, что тельца Пика состоят из компонентов поврежденного цитоскелета.
Заболевание обычно начинается в возрасте 40-70 лет и характеризуется медленно прогрессирующей деменцией , нередко в сочетании с булимией , нарушениями речи , расторможенностью , раздражительностью и постоянными бесцельными блужданиями . Речевые нарушения включают афазию , непроизвольное повторение услышанных слов , вплоть до эхолалии , обеднение речи и мутизм .
Все проявления болезни Пика, в том числе атрофия лобных долей , могут встречаться и при болезни Альцгеймера , поэтому при жизни диагноз можно поставить лишь предположительно. Но даже посмертная дифференциальная диагностика с болезнью Альцгеймера бывает затруднена, поскольку помимо телец Пика в головном мозге больных иногда находят амилоидные бляшки и нейрофибриллярные включения . Сообщалось о случаях семейной болезни Пика с аутосомно-доминантным наследованием. Лечения нет.
Смотрите также:
