Гипераммониемия. Биохимические аспекты заболевания
Гипераммониемия обусловлена снижением активности печеночной орнитин транскарбамилазы, ответственной за превращение мочевины на этапе орнитин - цитруллин ( Walser M.,1983 ).
Орнитин транскарбамилаза (ornithine transcarbamylase; ornithine carbamoyltranscarbamylase; EC 2.1.3.3 ) катализирует синтез цитруллина, перенося карбаминовую группировку от карбамилфосфата на дельта-аминогруппу орнитина.
Орнитин транскарбамилаза представляет собой тример, состоящий из гомологичных субъединиц с молекулярной массой 38000 ( Kalousek F.,1978 ).
Смотрите также:
