Аутоиммунные гемолитические анемии: диагностика
Диагноз АИГА подтверждают положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) либо сенсибилизированной пробой Кумбса (полибреновый тест). Использование в реакции Кумбса антител против IgG , IgM и C3d позволяет определить изотип антител и фиксацию комплемента . При отрицательной пробе Кумбса выявление антител, связанных с эритроцитами, следует принимать во внимание только при наличии других признаков аутоиммунного гемолиза. Непрямая проба Кумбса, выявляющая антиэритроцитарные антитела в сыворотке крови, не имеет отношения к диагнозу АИГА.
АИГА с неполными тепловыми агглютининами - самая частая форма у взрослых и детей, хотя у последних, по некоторым данным, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается не менее часто, но реже диагностируется. У детей АИГА с неполными тепловыми агглютининами чаще всего носит характер идиопатической, иммунодефицитные синдромы и СКВ - самые частые причины вторичной АИГА. У взрослых эта форма АИГА часто сопутствует другим аутоиммунным синдромам , ХЛЛ и лимфомам .
Антитела при АИГА с неполными тепловыми агглютининами относят к классу IgG , они не способны связывать комплемент. Соответственно эритроциты выводятся из кровотока посредством их связывания и эритрофагоцитоза в основном в селезенке. По специфичности антитела часто направлены против детерминант, ассоциированных с комплексом Rh-антигенов.
Клиническая картина АИГА с неполными тепловыми агглютининами складывается из анемического синдрома ( бледности , слабости , сердцебиения ) и гипербилирубинемии ( желтухи , потемнения мочи , изредка - синдрома сгущения желчи : болей в правом подреберье , резкого увеличения печени и желчного пузыря , перерастянутых густой слоистой желчью). Реже отмечают боли в животе и боли в пояснице , более характерные для внутрисосудистого гемолиза .
К лабораторным характеристикам АИГА относят:
- снижение содержания Hb и Ht ;
- гипербилирубинемию;
- повышение содержания ретикулоцитов.
При дебюте гемолиза и при эпизодах его усиления типичен гиперлейкоцитоз, нередко до [(20-25) х (10 в степени 9)]/л с левым сдвигом. При дебюте АИГА иногда регистрируется ретикулоцитопения вследствие быстрого клиренса ретикулоцитов антителами и запаздывания гиперплазии и гиперпролиферации эритроидного ростка костного мозга в ответ на гемолиз. Количество тромбоцитов, как правило, нормальное или незначительно повышено. Снижение концентрации тромбоцитов ниже 100 х (10 в степени 9)/л приводит к необходимости исключать синдром Фишера-Эванса , при котором АИГА сочетается с ИТП . Синдром Фишера-Эванса значительно более устойчив к терапии, чем "простая" АИГА. При дебюте АИГА содержание билирубина повышено как за счет прямой, так и за счет непрямой его фракции, в дальнейшем вследствие увеличения экспрессии белка MDR доминирует непрямой билирубин. Длительное повышение концентрации прямого билирубина характерно для массивного гемолиза и развития синдрома сгущения желчи . У маленьких детей вследствие резкого относительного преобладания массы функциональной печеночной паренхимы над массой циркулирующих эритроцитов концентрация билирубина может не повышаться даже при выраженном гемолизе.
Смотрите также:
