Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия у детей
Пароксизмальную холодовую гемоглобинурию (ПХГ) вызывают антитела класса IgG , связывающиеся с эритроцитами при низкой температуре и активирующие комплемент при температуре тела. Ранее ПХГ чаще всего ассоциировали с поздними стадиями врожденного сифилиса - формой, ныне почти не встречающейся. Сегодня наиболее частая - спорадическая, транзиторная форма ПХГ. У детей ПХГ чаще всего опосредована антителами анти-P-специфичности. Антитела при ПХГ реагируют с эритроцитами при охлаждении и вызывают острейший внутрисосудистый гемолиз с острой гемоглобинурией и поражением почек вплоть до острой почечной недостаточности (ОПН) . В клинической картине доминируют боли в животе , лихорадка , бледность с отхождением мочи цвета "вишневого сиропа" (по словам мам) и мочи цвета "розового портвейна" (по словам отцов). В моче, постоявшей на воздухе, образуются черные хлопья . Нередко развивается тромбоцитопения потребления , поэтому поначалу ПХГ иногда нелегко дифференцировать с гемолитико-уремическим синдромом . ПХГ - самоограниченный синдром, самостоятельно разрешающийся в течение нескольких недель/месяцев. Поскольку аутоантитела класса IgM секретируются В-лимфоцитами , не контролируемыми Т-лимфоцитами , при лечении ПХГ ГК неэффективны. Обычно для лечения ПХГ достаточно не допускать охлаждения ребенка и проводить грамотную инфузионную терапию во время гемолитического криза . Переливаемую эритроцитарную массу необходимо подогреть до 37*С.
АИГА с полными холодовыми агглютининами (cold agglutinin disease) у детей встречаются гораздо реже других форм. У взрослых это заболевание обнаруживают нередко: эта форма либо вторична по отношению к лимфопролиферативным синдромам , гепатиту С , инфекционному мононуклеозу , либо идиопатическая. При идиопатической форме анемии, однако, также показано присутствие клональной экспансии популяции морфологически нормальных лимфоцитов, продуцирующих моноклональный IgM . В подавляющем большинстве случаев антитела направлены против углеводных детерминант комплекса I/i поверхности эритроцитов .
В 90% случаев антитела специфичны в отношении I, а в 10% - образуются антитела против i. Несмотря на то что при этой форме АИГА антитела реагируют с эритроцитами при низкой температуре и связывают комплемент , явный внутрисосудистый тромбоз является редкостью, а клиренс "сенсибилизированных" эритроцитов опосредуется C3d-рецепторами макрофагов печени и в меньшей степени - селезенки. Провокацией гемолитического криза часто служит переохлаждение: на прогулках в холодную погоду и на ветру, при купании и т.д. Гемолиз при болезни холодовых агглютининов часто носит подострый характер, без катастрофических падений концентрации Hb . Проба Кумбса при этой форме негативна в реакции с анти-IgG, но положительна в реакции с анти-C3d. Типична яркая спонтанная агглютинация эритроцитов на стекле. Лечение ГК , циклофосфамидом и интерфероном , а также спленэктомия недостаточно эффективны при АИГА с полными холодовыми агглютининами, и полные ремиссии редки. В связи с этим возникает необходимость поиска и внедрения новых методов медикаментозного, в первую очередь иммуносупрессивного, лечения АИГА.
Смотрите также:
