Ахалазия пищевода: общие сведения
Эпидемиология. Распространенность ахалазии составляет в среднем 1 на 10000, но лишь у 5% заболевание манифестирует в возрасте до 15 лет.
Этиология и патогенез. В патогенезе ахалазии предполагают роль генетических, нейрогенных, гормональных и инфекционных причин. В большинстве случаев этиологию установить не удается. Моторные нарушения связаны с нарушением функции постганглионарных ингибирующих нейронов , обеспечивающих расслабление НПС , и могут выявляться не только в пищеводе, но и в желудке, кишечнике и желчном пузыре.
Клиническая картина. Ахалазия пищевода у детей встречается значительно реже, чем у взрослых, может возникнуть в любом возрасте, чаще после 5 лет, наиболее частые симптомы - рвота во время или сразу после еды (80%) и дисфагия (76%). В раннем возрасте во время кормления возникает рвота нествороженным молоком без примесей желудочного содержимого , ребенок "давится" , поскольку перистальтика нижнего сегмента пищевода не сопровождается открытием кардии. После приема пищи или во время сна возможны срыгивания , ночной кашель ; в дальнейшем - прогрессирующая дисфагия , ночная регургитация , частые бронхиты , пневмонии .
Диагностика. При рентгеноконтрастном исследовании бариевая взвесь задерживается над суженной кардией, создавая картину "опрокинутого пламени свечи", "хвоста редиски", затем барий поступает в желудок. Пищевод может быть значительно расширен, иногда приобретает S-образную форму.
Эндоскопия необходима для исключения опухоли и других органических причин стеноза . Манометрия позволяет точнее оценить характер моторных нарушений пищевода и тонус НПС .
Радиоизотопная сцинтиграфия с 99mТс позволяет оценить особенности прохождения по пищеводу твердой или жидкой пищи с изотопной меткой.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику проводят с врожденным стенозом пищевода , кистой средостения или опухолью средостения , пороками развития сосудов , стенозом пищевода .
Лечение. Консервативное лечение направлено на устранение симптомов и уменьшение функциональной обструкции НПС . Считают, что у взрослых лишь нитраты и блокаторы медленных кальциевых каналов обладают доказанным клиническим эффектом. Исследований у детей не проводилось.
Пневматическая баллонокардиодилатация эффективна у детей в 60% случаев.
Хирургическое лечение. Миотомия показана при неэффективности консервативной терапии. Лапароскопическая миотомия - альтернатива пневматической баллонокардиодилатации.
Смотрите также:
