Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони: лечение и прогноз
I. Цели лечения. Немедикаментозное и медикаментозное лечение пациентов с болезнью де Тони-Дебре-Фанкони очень близко по сути, так как предусматривает коррекцию электролитных нарушений (устранение дефицита калия и бикарбонатов), сдвигов в кислотно-основном равновесии. Необходимо назначение и симптоматической терапии.
II. Немедикаментозное лечение - диетотерапия. Поскольку необходимо ограничить выведение серосодержащих аминокислот, в качестве диетических средств подходит картофельная и капустная пища. Лечение активными препаратами витамина D целесообразно проводить при диете с ограничением соли, включением продуктов, оказывающих ощелачивающее действие: молока, фруктовых соков. Необходимо широко использовать препараты, содержащие калий, следует употреблять чернослив, курагу, изюм. При резко выраженном дефиците калия целесообразно добавлять панангин или аспаркам . Если резко выражен ацидоз , то одной диеты недостаточно, следует применять гидрокарбонат натрия , цитратные смеси .
III. Медикаментозное лечение. Для ликвидации нарушений фосфорно- кальциевого обмена широко используются активные препараты витамина D : 1,25(OH)D3 или 1(OH)D3 . Начальные дозы витамина D3 составляют 10000-15000 МЕ/сут, затем дозу постепенно увеличивают до максимальной - 100000 МЕ/сут. Повышение дозы витамина D3 проводят под контролем содержания в крови кальция и фосфора и прекращают его при нормализации этих показателей. Обязательно назначение препаратов кальция , препаратов фитина . Лечение проводят повторными курсами для предотвращения рецидива. При нормализации фосфорно-кальциевого обмена и исчезновении признаков ацидоза показаны массаж и солено-хвойные ванны.
IV. Хирургическое лечение. При выраженных костных деформациях показана хирургическая коррекция, которую проводят при стойкой клинико- лабораторной ремиссии длительностью не менее 1,5 лет.
V. Показания к госпитализации. Показания к госпитализации: резко выраженные обменные нарушения и деформация скелета .
VI.Показания к консультации других специалистов.
При выраженных изменениях со стороны почек: высокая протеинурия, гипертензия, анатомические аномалии - показаны консультации нефролога и уролога. При явлениях гиперпаратиреоидизма обязательна консультация эндокринолога.
В случаях офтальмологических расстройств - окулиста.
VII. Прогноз. Прогноз заболевания обычно связан с тяжелыми изменениями почечной паренхимы: пиелонефрит , тубулоинтерстициальный нефрит , ХПН . Развитие ХПН требует заместительной терапии.
Смотрите также:
